Título

KLIPPEL-TRENAUNAY: UM OLHAR RARO EM UM DESAFIO MULTIDISCIPLINAR

Objetivo

Apresentar o caso de uma paciente com a Síndrome de Klippel-Trenaunay (SKT), uma rara síndrome vascular congênita (1:100.000) caracterizada por malformações capilares, venosas e/ou linfáticas, associada a hipertrofia de tecidos moles, óssea e outras manifestações sistêmicas.

Relato do Caso

Mulher, 25 anos, portadora da SKT acompanhada pela dermatologia com quadro vascular em hemiface direita e malformações venosas em membro inferior esquerdo e com a otorrinolaringologia por glomangioma supraglótico, foi encaminhada para avaliação oftalmológica por ingurgitamento subconjuntival no olho direito. Ao exame oftalmológico: acuidade visual 20/20 com correção, reflexos pupilares e motilidade ocular preservados. Pressão intraocular (PIO): 6 mmHg em olho direito (OD) e de 10 mmHg em olho esquerdo (OE). Gonioscopia: ângulos abertos (4/4) bilateralmente. Paquimetria: 490 µm (OD) e 486 µm (OE). Biomicroscopia: pálpebras normais, ingurgitamento vascular subconjuntival (OD), córnea transparente, lente cristaliniana fácica. Sem alterações significativas no olho esquerdo. Fundoscopia: discos ópticos corados, limites precisos, escavação fisiológica, tortuosidade vascular à direita, mácula preservada, arcadas retinianas normais. Tomografia de Coerência Óptica (OCT) e Campimetria Computadorizada sem defeitos glaucomatosos.

Conclusão

A Síndrome de Klippel-Trenaunay (SKT) é uma síndrome rara que, além das manifestações clássicas como varizes, manchas vinho do Porto e hipertrofia de tecidos moles, pode apresentar uma variedade de alterações oftalmológicas. Entre elas, destacam-se o hemangioma de coroide, glaucoma, teleangiectasias, coloboma de íris, displasia retiniana, estrabismo e catarata. Dada a complexidade diagnóstica e terapêutica da SKT, uma abordagem multidisciplinar é essencial, e a investigação detalhada das alterações oculares se torna crucial para o manejo adequado, considerando que estas podem estar relacionadas ao supercrescimento vascular e tecidual característico da síndrome.