Título

RELATO DE CASO: SINDROME DE WYBURN-MASON

Objetivo

O objetivo deste relato foi reportar as alterações oculares observadas em um paciente com Síndrome de Wyburn-Mason (WMS).

Relato do Caso

Paciente masculino, 41 anos, natural de Fortaleza, comparece à consulta com queixa de baixa acuidade visual no olho direito há anos. Relatou histórico de hemorragia vítrea, resultando em redução significativa da visão. Sem alterações neurológicas ao exame. Nega comorbidades. Acuidade visual com correção, olho direito (OD) 20/600 e olho esquerdo (OE) 20/20. À biomicroscopia, OD: olho calmo, córnea transparente, vasos conjuntivais nasais dilatados. OE sem alterações. Realizada tomografia de coerência óptica (OCT) do OD, evidenciando edema macular significativo, e retinografia do OD demonstrando grande dilatação vascular e aumento da tortuosidade, além de comunicações arteriovenosas, com exames realizados em 22/11/2022 (Imagem 1). Assim, o paciente foi submetido à três injeções intravítreas com antiangiogênico, resultando em melhora da acuidade visual, com OD evoluindo de 20/600 para 20/150, além de melhora estrutural, com organização das camadas retinianas, conforme demonstrado na imagem 2 de 07/03/2023. O paciente segue acompanhamento, com retornos mensais e trimestrais.

Conclusão

A síndrome de Wyburn-Mason, conhecida como hemangioma racemoso, é uma síndrome neurocutânea congênita não hereditária, que se apresenta com múltiplas malformações arteriovenosas (MAVs), podendo acometer tipicamente o mesencéfalo e a retina ipsilateral. Complicações relacionadas à síndrome podem ser hemorragia intracraniana, edema macular, isquemia retiniana, oclusão da veia retiniana, glaucoma neovascular e hemorragia vítrea. Desta forma, é importante ressaltar que após a suspeita diagnóstica, o paciente foi encaminhado para realizar avaliação com neurologista. O tratamento é baseado na localização das MAVs e dos sintomas correspondentes. MAVs não rompidas sem sintomas devem ser observadas. O edema macular tem sido tratado com sucesso com injeção intravítrea de agentes anti-VEGF nos últimos tempos, como no caso apresentado.