Título

DISTROFIA AREOLAR CENTRAL DO EPITÉLIO PIGMENTADO DA RETINA: UM RELATO DE CASO

Objetivo

Relatar o caso de um paciente que desenvolveu Distrofia Areolar Central do Epitélio Pigmentado da Retina (EPR), uma doença rara caracterizada pela atrofia limitada da EPR, da coriocapilar e dos fotorreceptores, resultando em perda visual central. Seu diagnóstico diferencial pode ser desafiador, especialmente em relação a outras condições degenerativas maculares, como a degeneração macular relacionada à idade (DMRI) seca e a doença de Stargardt.

Relato do Caso

Paciente masculino, 50 anos, portador de hipotireoidismo, sem história de traumas ou cirurgias oftalmológicas prévias, acompanha no setor de retina devido ao acometimento macular. Ao exame, apresenta refração OD 20/800 e OE 20/1000. PIO: 9/10 mmHg. Biomicroscopia com pálpebras e cílios fisiológicos ambos os olhos (AO); conjuntiva clara AO; pinguécula nasal OD; córnea transparente AO; CA ampla A; íris trófica AO; pupilas isofotorregentes AO; cristalino transparente AO. Na fundoscopia apresenta DO de contorno e coloração fisiológicas AO, escavação 0.3 x 0,3 AO, atrofia macular areolar central AO, membrana epirretiniana OE, retina aplicada AO. Foram solicitados OCT e retinografia, com os seguintes achados: atrofia do EPR, diminuição da espessura da retina externa, hipotransparência coriorretiniana e hipofluorescência da coriocapilar. Diante de tais achados, foi feito o diagnóstico de distrofia areolar central do EPR.

Conclusão

A distrofia areolar central da coróide manifesta-se com uma diminuição gradual da visão central que acomete, preferencialmente, a segunda e a quarta décadas de vida. A complicação evolutiva é a atrofia macular. O prognóstico visual é relativamente bom, não reduzindo mais que 20/200 na oitava década de vida. Atualmente, não há um tratamento específico que interrompa ou reverta tal patologia, sendo o manejo baseado no acompanhamento clínico, na adaptação do paciente e na tentativa de preservação da visão funcional.