Título

PENFIGOIDE CICATRICIAL OCULAR EM PACIENTE JOVEM: ACOMETIMENTO RARO E GRAVE

Objetivo

O objetivo do trabalho é apresentar uma forma de afecção de superfície oftálmica grave no Penfigoide Cicatricial Ocular, em paciente jovem com diagnóstico de Penfigoide de Membranas Mucosas avançado, incomum para a faixa etária.

Relato do Caso

Feminino, 28 anos, etilista e tabagista, comparece para avaliação oftalmológica devido baixa acuidade visual em ambos os olhos de inicio há 1 ano, após o aparecimento de lesões vesiculares, múltiplas placas, pápulas exulceradas sobrepostas por crostículas sero-hemáticas em todo tronco, membros superiores, inferiores, suprapúbica, nádegas e face, além de acometimento de mucosas. Ao exame de ambos os olhos apresentava acuidade visual de movimento de mãos, edema palpebral, simbléfaro importante (pior em olho direito), córnea parcialmente visível, insuficiência em toda a extensão do limbo e queratinização corneana de olho esquerdo. Realizado ultrassonografia ocular devido à impossibilidade de fundoscopia, sem alterações. Na biopsia das lesões com a equipe de dermatologia, foi evidenciado dermatite bolhosa subepidérmica com neutrófilos, constatando Penfigoide de Membranas Mucosas com Penfigoide Cicatricial Ocular como principais hipóteses e iniciado tratamento com corticoterapia sistêmica e Dapsona para controle da doença, além de tratamento tópico para alívio de sintomas com lubrificantes e esteróides oculares.

Conclusão

Penfigoide de Membranas Mucosas é considerada uma doença autoimune que provoca lesões bolhosas em pele e mucosa, com raro acometimento em jovens abaixo de 30 anos. Em estágios avançados, pode acometer a visão, quadro conhecido como penfigoide cicatricial ocular, um tipo de conjuntivite crônica autoimune que ocasiona fibrose subepitelial, simbléfaro e obstrução de ducto lacrimal, resultando em olho seco severo e progredindo para destruição de células-tronco límbicas e queratinização ocular. A paciente relatada é classificada em estágio IV de doença, de maior gravidade e pior prognóstico, sendo necessário estabilização sistêmica, com imunomoduladores, antes de intervenções oftalmológicas de reestabelecimento visual.