Título

DOENÇA DE ROSAI-DORFMAN: DIAGNOSTICO DESAFIADOR DE MASSA ORBITARIA

Objetivo

Relatar um caso de Doença de Rosai-Dorfman com acometimento orbitário, destacando a importância de considerar no diagnóstico diferencial de massas orbitárias atípicas.

Relato do Caso

Paciente feminina, 56 anos, deu entrada no serviço de urgência queixando-se de dor ocular e hiperemia no olho direito há um mês, associadas a proptose. Procurou atendimento oftalmológico prévio onde foi prescrito timolol e lubrificante ocular, sem melhora clínica. Refere antecedente de neurite óptica bilateral há anos, com sequelas visuais permanentes. Ao exame oftalmológico na admissão, apresentava acuidade visual de conta dedos a um metro em ambos os olhos. A motilidade ocular extrínseca estava preservada, exceto por limitação à abdução no olho direito, atribuída à massa bulbar temporal de consistência fibrosa. À biomicroscopia, observou-se: córnea íntegra; precipitados endoteliais; ausência de hipópio; pupila pouco reagente à luz. Ao exame de fundo, notou-se disco óptico pálido. A paciente retornou em uma semana para internação, com o objetivo de realizar ressonância magnética de órbitas e biópsia orbitária da lesão suspeita. O exame de imagem apresentou tecido de realce a esclarecer envolvendo a região do seio maxilar a gordura pós septal até o ápice orbitário, bem como espessamento assimétrico da porção lateral da conjuntiva direita. Na exérese de fragmento de lesão temporal de conjuntiva bulbar, o exame de anatomopatológico apresentou resultado inespecífico. A imuno-histoquímica demonstrou positividade para proteína S-100 e CD68, sem expressão de CD1a. Os achados em conjunto corroboram com a Doença de Rosai Dorfman. Foi instituído tratamento com corticosteroide oral (prednisona 20 mg/dia) associado a corticosteroide tópico. A paciente apresentou melhora da proptose e resolução completa da dor ocular. Foi encaminhada para acompanhamento conjunto com a oncologia.

Conclusão

A Doença de Rosai Dorfman deve ser considerada no diagnóstico diferencial de massas orbitárias atípicas. O reconhecimento precoce e a confirmação histológica são fundamentais para a conduta adequada.