Título

VASCULITE RETINIANA ISOLADA RELACIONADA AO PR3-ANCA: UM RELATO DE CASO

Objetivo

O objetivo é relatar um caso de vasculite retiniana em paciente com PR-3 ANCA positivo.

Relato do Caso

Homem, 28 anos, míope e hipertenso com turvação visual progressiva e moscas volantes em OE iniciado há 10 dias. Nega outras queixas sistêmicas e oculares. O paciente foi tratado com corticoide tópico em esquema regressivo e tropicamida em OE. Após 10 dias, a acuidade visual (AV) era de 0,8 em OD e 0,4 em OE. À fundoscopia, OD apresentava vasculite AO e OE vitreite 1+. Realizada investigação sistêmica e infecciosa sem alterações. Teste PR3-ANCA com positividade alta e MPO-ANCA negativo. OCT com pontos de hiperrefletividade em retina interna AO e, no OE, celularidade vítrea. Realizado angiofluoresceinografia (AF) que evidenciou, em OD, arcada temporal inferior com atraso de enchimento, e presença de sinais discretos de leakege vascular AO. Aventado o diagnóstico de vasculite associada ao anticorpo anticitoplasma de neutrófilos (AAV) sem acometimento de outros órgãos. Proposto terapia com metilprednisona 500mg mensal por 3 meses e após, prednisona via oral de manutenção e metotrexato 20mg/semana. Após 6 meses, apresentava AV de 0,7 AO, com melhora subjetiva, sem recidiva do quadro. Mas paciente mantem AF com padrão perivascular AO sem progressão.

Conclusão

As AAVs são doenças que afetam vasos de pequeno e médio calibre, sendo identificadas pela positividade do ANCA. O PR3-ANCA é um anticorpo direcionado a proteinase 3, mais associado à granulomatose com poliangeíte (GPA). O acometimento ocular nas AAV ocorre em 16,6% dos casos, sendo mais comum na GPA (34,1%). O segmento anterior é o mais afetado, enquanto uveíte e vasculite são menos frequentes (7,5%). A VR nas AAV pode afetar vasos arteriais e venosos e associar-se a panuveíte e vasculite coroidal. A AF é essencial para diagnóstico e acompanhamento. O tratamento da VR exige terapia sistêmica com imunossupressão baseada em corticosteroides e rituximabe, em casos refratários. Após o controle da doença, mais de 75% dos pacientes mantém boa AV, contudo a presença de leakege na AF pode se manter por meses.