Título

SINDROME DE STRAATSMA: RELATO DE CASO

Objetivo

Relatar caso de síndrome de Straatsma, composta por estrabismo, miopia e ambliopia ipsilaterais à persistência anormal das fibras de mielina na retina.

Relato do Caso

Feminina, 20 anos, refere desvio ocular e baixa acuidade visual em OE desde a infância. Nega tratamento prévio ou histórico familiar semelhante. Acuidade visual: 20/20 OD e conta-dedos OE. Após cicloplegia, refração plano em OD e -6.00D esféricas em OE, sem melhora significativa da acuidade. Apresenta esotropia de padrão em V - 25DP em PPO - associada a hiperfunção de músculo oblíquo inferior à esquerda. À fundoscopia, importante persistência da bainha de mielina envolvendo arcadas superior e inferior, sem envolvimento foveal. Olho direito e segmento anterior de ambos olhos sem particularidades. Planejado retrocesso de 6.5mm de reto medial e retrocesso amplo de oblíquo inferior à esquerda, com fins estéticos. Figura 1: fibras de mielina contínuas ao disco óptico, poupando região macular.

Conclusão

A persistência de bainha de mielina anteriormente à lâmina cribrosa, isoladamente, apresenta prevalência de cerca de 1% na população, podendo afetar a visão a depender da localização e envolvimento macular. Quando associada a miopia, estrabismo e ambliopia ipsilaterais constitui rara síndrome, denominada Straatsma, com pobre prognóstico a despeito de medidas refrativas ou oclusivas desde a infância. Fatores de mau prognóstico incluem mielinização extensa, estrabismo e alta anisometropia, presentes neste caso. Myelinated retinal nerve fibers associated with ipsilateral myopia, amblyopia, and strabismus. Straatsma BR, Heckenlively JR, Foos RY, Shahinian JK. Am J Ophthalmol. 1979883;1:506–510. Karakosta C, Paraskevopoulos K, Bisoukis A, Bougioukas K, Kokolaki A. Straatsma Syndrome: A Case Series. Cureus. 2022 Sep 30;14(9):e29779. doi: 10.7759/cureus.29779. PMID: 36340550; PMCID: PMC9618232.