Título

HAMARTOMA ASTROCITICO DE RETINA (HAR) ASSOCIADA AO COMPLEXO ESCLEROSE TUBEROSA (CET)

Objetivo

Apresentar caso de paciente em investigação clínica para CET, cujo exame oftalmológico identificou HAR múltiplos, bilaterais.

Relato do Caso

Paciente masculino, 10 anos, sem comorbidades, antecedentes patológicos familiares ou queixas oftalmológicas. Acuidade visual (AV) do olho direito (OD) 20/20 e olho esquerdo (OE) 20/200, apresentando fixação com o OD. Refração estática do OD: -0,50esf <> -0,50Cil 50º do OE: -0,25esf. Biomicroscopia sem alterações, pupilas isocóricas e fotorreagentes, motilidade ocular extrínseca completa, tonometria de 11mmHg bilateral. À fundoscopia lesão branco-acinzentada em OD, temporal superior, elevada, com cerca de 1 diâmetro de disco, apagamento das arteríolas, OE com lesão semelhante na topografia do feixe papilomacular, determinando enrugamento da superfície macular perilesional e lesão intrarretiniana hipopigmentada, com halo hiperpigmentado, perpipapilar nasal superior esquerda. Tomografia de coerência óptica (OCT) do OE com massa elevada hiperrefletiva, desorganização da retina interna, irregularidade das bandas externas e aderência vitreorretiniana na topografia do feixe papilomacular, lesão do OD com aspectos semelhantes, classificada como tipo 2. Depressão foveal preservada bilateralmente. A lesão peripapilar nasal esquerda mostrou leve espessamento da camada de fibras nervosas, classificada como tipo 1. À ectoscopia: múltiplos angiofibromas em face, com placas fibrosas cefálicas, atendendo aos critérios diagnósticos maiores de CET.

Conclusão

O HAR é um tumor benigno da camada de fibras nervosas retiniana, geralmente próximo ao nervo óptico, associado a vasos retinianos minimamente dilatados, com tração retiniana e calcificação intrínseca brilhante. Presente em 50% dos casos de CET. Importante diagnóstico diferencial é o Retinoblastoma. O seguimento oftalmológico anual é recomendado, buscando evolução dos HAR e complicações (exsudação ou hemorragia) que levam a diminuição da AV.